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Angiœdème héréditaire

Dépistage et diagnostic

L’angiœdème héréditaire est une forme d’angiœdème non allergique 14,19,20

  • Certains angiœdèmes peuvent être une conséquence d’une réaction allergique, contrairement à l’angiœdème héréditaire. Il est important de savoir faire la différence entre angiœdème allergique et non allergique.
  • Un angiœdème non allergique est caractérisé par l’absence de réactions d’urticaire associées (plaques rouges, démangeaisons), des facteurs de déclenchement souvent non identifiés ainsi que l’absence de réponse aux traitements utilisés pour les réactions allergiques (antihistaminiques, glucocorticoïdes, épinéphrine…).

 

Savoir différencier l’angiœdème allergique de l’angiœdème non-allergique 14,19,20

 

schema-allergie

 

Le diagnostic de l’AOH est confirmé par des analyses de laboratoire 13,15

  • Ces analyses peuvent indiquer :
    • soit une concentration réduite d’inhibiteur de la C1 estérase (C1-INH) : la mutation génétique entraîne une production réduite de cette protéine, caractéristique des AOH de type I.
    • soit une activité fonctionnelle de cette protéine diminuée : le taux de C1-INH est normal, c’est la structure de la protéine qui est altérée par la mutation, entraînant une baisse de son activité. C’est la définition des AOH de type II. 
  • Le diagnostic des AOH à C1 inhibiteur normal repose sur la clinique. Les concentrations et l’activité fonctionnelle de l’inhibiteur de la C1 estérase sont normaux, contrairement aux AOH de type I/II.
  • Enfin, un dosage des concentrations du composé C1q est important pour faire la différence entre l’AOH et l’angiœdème acquis. Ce dernier est une forme d’angiœdème non héréditaire associé à un déficit en C1-INH, due à une maladie chronique par exemple.

 

 

Diagnostic de l’AOH induit par la bradykinine et de l’AO acquis 21

 

  Concentration en inhibiteur
de la C1 Estérase
Activité fonctionnelle
de l’inhibiteur
de la C1 Estérase
Concentration en C1q
AOH de type I Faible Faible Normale
AOH de type II Normale / élevée Faible Normale
AOH de type III Normale Normale Normale
AO acquis Faible Faible Faible

 

 

 

 

 

13. J allergy Clin Immunol 2004; 114 (3 Suppl): 551-131, Agostini A. et coll
14. Angiœdema. In: Urticaria and Angiœdema. Borzova E. and Grattan C. 2010 Springer. 
15. W AO Guideline for the Management of Hereditary Angiœdema. Craig T. et al. W AO Journal. 2012;5:182 -199.  
19. Clinical review of hereditary angiœdema: diagnosis and management. Weis M. Postgrad Med. 2009; 121(6): 113.  
20. Nonallergic angiœdema: role of bradykinin. Bas M. et al. Allergy. 2007;62:842-855.  
21. 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angiœdema. Bowen T. et al. AACI. 2010;6:24.